肺动脉高压指肺动脉压力升高超过一定界值的一种血流动力学和病理生理状态,可导致右心衰竭,可以是一种独立的疾病,也可以是并发症,还可以是综合征。其血流动力学诊断标准为:海平面静息状态下,右心导管检测肺动脉平均压≥25mmHg。肺动脉高压是一种常见病、多发病,且致残率和病死率均很高,应引起人们的高度重视肺动脉高压的症状是非特异的,早期可无症状,随病情进展可有如下表现:
1.呼吸困难 最早出现,也最常见。表现为进行性活动后气短,病情严重的在休息时也可出现。
2.疲劳、乏力、运动耐量减低 与心排量减少,组织灌注不足有关。
3.晕厥 心排量下降导致脑组织供血不足。
4.心绞痛或胸痛 右心缺血所致,与右心室肥厚冠状动脉灌流减少,心肌相对供血不足有关。
5.咯血 肺毛细血管前微血管瘤破裂所致。
6.声音嘶哑 肺动脉扩张压迫喉返神经所致。
7.右心衰的症状
食欲缺乏、恶心、呕吐、上腹胀痛,双下肢、会阴、腰骶部水肿,胸腹水,口唇、指尖、耳廓发绀,神经系统症状等。
8.某些类型肺动脉高压还会有原发病的症状
如结缔组织病相关性肺动脉高压可有脱发、光敏、口腔溃疡、关节炎等
幸运的是,目前已经有药物可以较好的控制住肺动脉高压的情况,肺动脉高压是一种严重的进行性疾病,其显著的发病率和高死亡率归因于右心衰竭。波生坦是一种有效且耐受性良好的治疗肺动脉高压药物,能够改善肺动脉高压患者的心肺血流动力学、运动能力、世卫组织功能分级和生活质量,并延迟临床恶化的时间
波生坦是首个被美国食品和药物管理局批准用于治疗肺动脉高压的内皮
素(ET)受体拮抗剂。在世界卫生组织的Ⅱ级-Ⅳ级的肺动脉高压患者中,波
生坦对呼吸困难和运动耐受性有较好的改善。
波生坦的作用机制是通过拮抗内皮素A受体和内皮素B受体来发挥治疗效果,内皮素是一种血管收缩物质,可引起血管收缩和肺动脉的狭窄,而波生坦可以阻断内皮素的作用,从而扩张肺动脉,减少血管的阻力,能够有效降低肺动脉高压的情况。
适用于治疗WHO功能分级II级-IV级的肺动脉高压(PAH)(WHO第1组)的患者,以及患者的运动能力和减少临床恶化。支持全可利的研究主要包括WHO功能分级II级-IV级的特发性或遗传性PAH(60%)、与结缔组织病相关的PAH(21%)及与左向右分流先天性心脏病相关的PAH(18%)患者。
波生坦能治疗心脏病,能够改善左向右分流先天性心脏病相关的肺动脉高压等。
波生坦进入中国市场时价格极高,为了能更好的开拓我国市场,价格虽逐年下降,但仍不菲,甚至有些患者每个月的工资还不够一盒药钱。目前国内只有原研药,尚无仿制药上市,相比之下,印度生产波生坦仿制药很亲民,在400元左右/盒。在购买时应选择正规渠道进行购买。